Abstract

As Doenças Hereditárias do Metabolismo (DHM) são patogênicas raras de natureza genética em que uma metabolização pode ser destruída. A proteína é uma proteína enzimática, que é uma variável via metabólica, tendo uma acumulação de compostos (muitas vezes tóxicos) e uma produção diminuída ou um produto biológico importante (Scriver et al., 2001). A deficiência enzimática é devida a uma mutação numérica de vários genes codificantes para o passo metabólico em causa. Como aminoácidos e ácidos orgânicos, tais como aminoácidos e sob o ponto de vista fisiológico são incluídos no grupo de intoxicação por doenças, ou seja, doenças que causam sintomas de intoxicação aguda e progressiva, por acumulação de metabolismo tóxico ao aumento do bloqueio enzimático.
Há uma relação evidente com a ingestão do alimento que funciona como tóxico e com as intercorrências agudas, principalmente como infeciosas, devido ao catabolismo proteico associado. Podem manifestar-se de forma aguda no período neonatal, em dias de nascimento ou mais tardiamente, de forma crônica e progressiva, de forma aguda, descompensada, caraterizada por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012). Há uma relação evidente com a ingestão do alimento que funciona como tóxico e com as intercorrências agudas, principalmente como infeciosas, devido ao catabolismo proteico associado.Podem manifestar-se de forma aguda no período neonatal, em dias de nascimento ou mais tardiamente, de forma crônica e progressiva, de forma aguda, descompensada, caraterizada por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012). Há uma relação evidente com a ingestão do alimento que funciona como tóxico e com as intercorrências agudas, principalmente como infeciosas, devido ao catabolismo proteico associado. Podem manifestar-se de forma aguda no período neonatal, em dias de nascimento ou mais tardiamente, de forma crônica e progressiva, de forma aguda, descompensada, caraterizada por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012).ou mais tardio em outra pessoa como uma doença crônica e progressiva, de forma aguda, com descompensação, com carateradas por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012). ou mais tardio em outra pessoa como uma doença crônica e progressiva, de forma aguda, com descompensação, com carateradas por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012).
A presença gráfica, uma análise de perfil de aminoácidos de 60 produtos hortícolas e leguminosas nacionais, a criação de uma ferramenta de trabalho constante é uma apresentação quantitativa das diferenças aminoácidas e do teor proteico.O vegetal é de origem vegetal que tem sido uma vez por semana que se encontra nos planos estacionários, onde as fontes são grandes, são pseudocereais e algumas frutas, de forma a tornar-se mais variada e apelativa a uma bebida provada de, melhor, consequentemente, sua qualidade de vida.
A amplitude do quadro de alimentos nas tabelas, irá facilitar, ea partir do momento em que as pessoas são alimentadas pelo doente / família, a criação de diferentes e variadas combinações de diferentes alimentos é capaz de responder às suas necessidades diárias, respeitando as suas necessidades Nutricionais, sem esquecer a sua patologia, e que podem ser utilizados na forma de unanimidade por todos os profissionais de saúde, nesta área, a nível nacional.

OBJETIVOS

Determinação do aminoácido de um grupo de alimentos de origem vegetal e de uma folha de alumínio com proteínas Hereditárias do Metabolismo Proteico, de forma auxiliar a uma qualidade de vida destes.

METODOLOGIA

A fluidoterapia líquida de ultra-alta densidade (UPLC), como descrita por Boorgers et al (2008). Seguidamente, os dados serão informados e novos esquemas, utilizando o programa Microsoft Office Excel versão para Windows® e posterior, serão editadas e visualizadas, e estarão disponíveis os recursos de trabalho para todos os profissionais de saúde nesta área.

RESULTADOS ESPERADOS

Espera-se melhorar a qualidade de vida das Doenças Hereditárias do Metabolismo, melhorar e melhorar o seu tratamento e, consequentemente, melhorar o seu estado de saúde.