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Melhoramento das novas tabelas de composição do teor e dos aminoácidos a utilizar como ferramenta para o tratamento das doenças hereditárias do metabolismo proteico.

Investigador:  Carla Vasconcelos
Instituição:  Unidade de Nutrição e Dietética do Centro Hospitalar São João. Centro de Referência de Doenças Metabólicas do Centro Hospitalar Universitário São João

   

Abstract

As Doenças Hereditárias do Metabolismo (DHM) são patogênicas raras de natureza genética em que uma metabolização pode ser destruída. A proteína é uma proteína enzimática, que é uma variável via metabólica, tendo uma acumulação de compostos (muitas vezes tóxicos) e uma produção diminuída ou um produto biológico importante (Scriver et al., 2001). A deficiência enzimática é devida a uma mutação numérica de vários genes codificantes para o passo metabólico em causa. Como aminoácidos e ácidos orgânicos, tais como aminoácidos e sob o ponto de vista fisiológico são incluídos no grupo de intoxicação por doenças, ou seja, doenças que causam sintomas de intoxicação aguda e progressiva, por acumulação de metabolismo tóxico ao aumento do bloqueio enzimático.
Há uma relação evidente com a ingestão do alimento que funciona como tóxico e com as intercorrências agudas, principalmente como infeciosas, devido ao catabolismo proteico associado. Podem manifestar-se de forma aguda no período neonatal, em dias de nascimento ou mais tardiamente, de forma crônica e progressiva, de forma aguda, descompensada, caraterizada por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012). Há uma relação evidente com a ingestão do alimento que funciona como tóxico e com as intercorrências agudas, principalmente como infeciosas, devido ao catabolismo proteico associado.Podem manifestar-se de forma aguda no período neonatal, em dias de nascimento ou mais tardiamente, de forma crônica e progressiva, de forma aguda, descompensada, caraterizada por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012). Há uma relação evidente com a ingestão do alimento que funciona como tóxico e com as intercorrências agudas, principalmente como infeciosas, devido ao catabolismo proteico associado. Podem manifestar-se de forma aguda no período neonatal, em dias de nascimento ou mais tardiamente, de forma crônica e progressiva, de forma aguda, descompensada, caraterizada por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012).ou mais tardio em outra pessoa como uma doença crônica e progressiva, de forma aguda, com descompensação, com carateradas por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012). ou mais tardio em outra pessoa como uma doença crônica e progressiva, de forma aguda, com descompensação, com carateradas por uma alta mortalidade e morbilidade. Proteína de proteínas e aminoácidos específicos (Saudubray et al., 2012).
A presença gráfica, uma análise de perfil de aminoácidos de 60 produtos hortícolas e leguminosas nacionais, a criação de uma ferramenta de trabalho constante é uma apresentação quantitativa das diferenças aminoácidas e do teor proteico.O vegetal é de origem vegetal que tem sido uma vez por semana que se encontra nos planos estacionários, onde as fontes são grandes, são pseudocereais e algumas frutas, de forma a tornar-se mais variada e apelativa a uma bebida provada de, melhor, consequentemente, sua qualidade de vida.
A amplitude do quadro de alimentos nas tabelas, irá facilitar, ea partir do momento em que as pessoas são alimentadas pelo doente / família, a criação de diferentes e variadas combinações de diferentes alimentos é capaz de responder às suas necessidades diárias, respeitando as suas necessidades Nutricionais, sem esquecer a sua patologia, e que podem ser utilizados na forma de unanimidade por todos os profissionais de saúde, nesta área, a nível nacional.

OBJETIVOS

Determinação do aminoácido de um grupo de alimentos de origem vegetal e de uma folha de alumínio com proteínas Hereditárias do Metabolismo Proteico, de forma auxiliar a uma qualidade de vida destes.

METODOLOGIA

A fluidoterapia líquida de ultra-alta densidade (UPLC), como descrita por Boorgers et al (2008). Seguidamente, os dados serão informados e novos esquemas, utilizando o programa Microsoft Office Excel versão para Windows® e posterior, serão editadas e visualizadas, e estarão disponíveis os recursos de trabalho para todos os profissionais de saúde nesta área.

RESULTADOS ESPERADOS

Espera-se melhorar a qualidade de vida das Doenças Hereditárias do Metabolismo, melhorar e melhorar o seu tratamento e, consequentemente, melhorar o seu estado de saúde.

 

 

 

CONTACTOS

Faculdade de Farmácia da U.L.
Av. Prof. Gama Pinto
1649-003 Lisboa
Portugal

Contacto: Fernanda Asper
Telefone.: +351 217 946 400
Fax: +351 217 946 491
spdm@ff.ul.pt


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